GLOMERULONEFRITIS AGUDA Y GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA

Esquema del aparato yuxtaglomerular

GLOMERULONEFRITIS AGUDA

Es el proceso inflamatorio que afectan a los glomérulos y pueden llevar o no a la disfunción de los mismos

Se presenta como características anatómicamente por alteraciones inflamatorias de los glomérulos y, clínicamente, por un síndrome nefrítico agudo. Presentan hematuria, cilindros hemáticos en la orina, azoemia, oliguria e hipertensión de leve a moderada, puede haber proteinuria y edemas.

Glomerulonefritis  postestresptocócica

Caracterizado histológicamente  por la proliferación difusa de células glomerulares, con emigración de leucocitos. Lesiones habitualmente causadas por inmunocomplejos.

Aparece luego de 1 a 4 semanas después de la infección estreptocócica de la faringe o la piel.

Asociadas al hacinamiento y falta de higiene.

Afecta a niños entre 6 a 10 años, aunque también puede afectar a adultos.

Solo algunas cepas de estreptococos beta-hemolíticos del grupo A son nefritógenas

Hay títulos elevados de anticuerpos dirigidos contra uno o m{as antígenos estreptocócicos . se presentan depósitos inmunitarios de aspecto granular en los glomérulos indica un mecanismo mediado por inmunocomplejos, como también el hallazgo de depósitos electrodensos. En los glomérulos afectados se pueden encontrar  un antígeno citoplasmático, estreptotosina y varios antígenos catiónicos, como la proteína NSAP  (proteína asociada a cepas nefríticas) relacionada con la estreptocinasa y exclusiva de las cepas nefritógenas del estreptococo.

Generalmente se presenta en el niño después de una 1 a 2 semanas de una faringitis, el niño presenta malestar, nauseas, fiebre, oliguria y hematuria. La orina presenta cilindros hemáticos proteinuria ligera (menos de 1g/día) edema preorbitario, e hipertensión de leve a moderada. En los adultas la aparición es una hipertensión brusca o edemas, a veces acompañado de elevación de BUN. Podemos detectar por medio de exámenes de laboratorio  títulos elevados de anticuerpos antiestreptocócicos (ASO) descenso de la concentración sérica  del C3 y otros componentes de la cascada del complemento, así como presencia de crioglobulinas en el suero.  La gran meyoría de los niños mejoran con una dieta estricta en sodio y agua, pero en un porcentaje muy pequeño pueden desarrollas complicaciones. En el adulto un menor porcentaje puede recuperarse totalmente, el resto desarrolla glomerulonefritis crónica, otros el síndrome glomerulonefritis rápidamente progresiva.

Vista histológica de glomérulos con infiltrado celular

Glomerulonefritis aguda no estreptocócica

También se puede desarrollar una glomerulonefritis similar a la anterior pero por otro tipo de infecciones, como infecciones bacterianas (endocarditis estafilocócica, neumonía neumocócica y meningococemia) virales (hepatitis B, Hepatitis C, parotiditis, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana HIV) o por infecciones parasitarias ( paludismo, toxoplasmosis). En todos estos caso se encuentran por inmunofluorescencia depósitos granulares y jorobas subepiteliales características de nefritis por inmunocomplejos.

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA (CON SEMILUNAS)

Es un síndrome asociado a una lesión glomerular grave y no corresponde a ninguna forma etiológica específica de glomerulonefritis. El paciente va a presentar perdida rápida y progresiva de la función renal asociada a oligonuria intensa, y si no llega a tratarse a muerte por insuficiencia renal en pocas semanas o meses.

Cuadro histológico: formación de semilunas en la mayoría de los glomérulos, estas semilunas están dadas por la proliferación de las células epiteliales parietales que cubren la cápsula de Bowman y por otra parte, a la infiltración por monocitos y macrófagos.

Preparado histológico de una GNRP

La mayoría de los casos esta dado por lesiones de complejos inmunes. Tenemos GNRP que debe considerarse como una enfermedad inducida por anticuerpos anti-MBG, donde hay una aparición en la MBG de IgG y en varios casos de C3. También se puede dar que estos anticuerpo anti-MBG hagan una reacción cruzada y afecten a la membrana basal de los alveolos, produciendo hemorragias pulmonares (síndrome de goodpasture). Esto puede estas dado porque el anticuerpo anti-MBG reaccione contra la cadena alfa3 del las fibras de colágeno tipo IV, que se encuentran a nivel  de la cápsula de Bowman y de la membrana basal de los alveolos.

Una segunda posibilidad de desarrollar esta enfermedad es mediada por inmunocomplejos. Puede ser una complicación de cualquier nefropatía por inmunocomplejos . los estudios de inmunofluorescencia de muestran el patrón característico granular de la tinción del depósito de inmunocomplejos. Estos pacientes no suelen mejorar con plasmaféresis, y precisan el tratamiento de la enfermedad de base.

Una tercera posibilidad es la de tipo pauciinmune. La mayoría de los afectados presentan en el suero anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA), de patrón citoplasmático (C ) o perinuclear (P) . Estos anticitoplasmas también pueden llegar a generar vasculitis, como la granulomatosis de Wegener o la poliarteritis microscópica, aunque en muchos casos la glomerulonefritis pauciinmune con semilunas es un proceso aislado, por lo tanto idiopático.

Los pacientes van a presentar hematuria con cilindros hemáticos en la orina, proteinuria moderada que puede llegar a rangos nefróticos, hipertensión y edemas de intensidad variable. En el síndrome de Goodpasture puede presentarse hemoptisis y hemorragias pulmonares graves, puede ser tratado con plasmaféresis, precoz e intensiva junto con la administración de anticuerpos y agentes citotóxicos puede ir seguida de la recuperación renal. La determinación sérica de anticuerpos anti-MBG, anticuerpos antinucleares y ANCA es de ayuda en el diagnóstico de los diferentes tipos.  Otras formas de GNRP también responden al tratamiento con esteroides y agentes citotóxicos. A pesar del tratamiento, es frecuente que los pacientes requieran diálisis crónica o trasplante.